Синдром шегрена причины симптомы лечение и профилактика

Синдром Шегрена

Синдром шегрена причины симптомы лечение и профилактика

Синдром Шегрена — аутоиммунная патология соединительной ткани, при которой появляется сухость в глазах и во рту и появляются симптомы поражения экзокринных желез. В патологический процесс вовлекаются слезные, слюнные, потовые, сальные и пищеварительные железы.

Первый раз синдром был описан в конце XIX века окулистом из Швеции Хенриком Шегреном, в честь которого нарушение получило свое название. Доктор изучал больного, которого беспокоили сухость в глазах и во рту, суставные боли. Чаще всего синдром Шегрена диагностируют у женщин в период климакса.

Заболевание разделяют на два вида: первичный, когда он развивается сам по себе; вторичный, когда синдром Шегрена появляется через несколько лет после начала других патологий соединительной ткани, в том числе ревматоидного артрита, болезни Либмана-Сакса, первичного билиарного цирроза, системной склеродермии.

При синдроме Шегрена иммунная система воспринимает собственные ткани организма как инородные и против них начинают образовываться антитела.

Во время развития патологического процесса в протоках желез внешней секреции появляются лимфоплазматические инфильтраты. Воспаление распространяется на все ткани и органы пациента.

При вовлечении в патологический процесс слизистых желез нарушается их функция и уменьшается продуцирования ими секрета, что становится причиной «сухого синдрома».

В международной классификации болезней МКБ–10 синдром Шегрена имеет код M35.0.

Формы и стадии заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

  • 1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
  • 2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена. Различают следующие степени активности патологии:
  • 3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
  • 4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
  • 5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен.

Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Причины синдрома Шегрена

Причины синдрома Шегрена до сих пор неизвестны.

Факторы-провокаторы могут быть следующими:

  • гормональный дисбаланс;
  • передозировка медикаментами, различные интоксикации;
  • перегрев или переохлаждение организма;
  • инфекции, вызванные вирусами, бактериями, грибками, микоплазмами, простейшими;
  • хронический стресс, депрессия;
  • генетическая предрасположенность;
  • повышение иммунологической реактивности.

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют.

В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса.

По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну.

Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

  • Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
  • У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
  • Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
  • Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
  • Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
  • Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
  • Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
  • На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

  • злокачественные опухоли кожи и желудка;
  • лимфома;
  • ангиит;
  • дисфункция почек;
  • расстройство церебрального кровообращения;
  • уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
  • гайморит, трахеит, бронхопневмония.

В постановке диагноза врачу помогают следующие методы:

1. Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

2. Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

3. Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

4. Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

5. Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут.

По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена.

Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

6. С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

7. ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

8. Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

9. Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

10. Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

11. УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

12. Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.

Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

  • рентген легких;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • УЗИ сердца.

В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:

1. Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.

Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью.

Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов.

После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

2. Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

3. Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

4. Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

5. При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

6. При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

7. Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

8. Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

9. Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

10. Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

11. При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

12. Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

13. При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.

Прогноз и осложнения

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

  • ухудшение зрения;
  • дискомфорт в глазах;
  • частные инфекции полости рта;
  • отек околоушной слюнной железы;
  • синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
  • проблемы с жеванием и глотанием;
  • артралгия;
  • слабость;
  • патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
  • проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
  • неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Источник: https://oftalmologiya.info/zabolevaniya-glaz/123-sindrom-shegrena.html

Симптомы и лечение болезни Шегрена – диагностика, классификация, причины

Синдром шегрена причины симптомы лечение и профилактика

В изучении болезни Шегрена достаточно, разработаны методы лечения, позволяющие улучшить качество жизни и избежать инвалидизации. Хотя течение заболевания, как правило, доброкачественное, лечение обязательно, и должно быть начато как можно скорее.

Что это такое

Болезнью Шегрена называют аутоиммунное заболевание, которое характеризуется железистыми и нежелезистыми проявлениями. Таким образом, помимо уменьшения секреции слюнных и слезных желез возникают и системные проявления.

Помимо болезни Шегрена принято выделять еще также и синдром Шегрена. Последний, западные авторы называют вторичными синдромом Шегрена, в то время как болезнь Шегрена называют вторичным синдромом Шегрена.

Заболевание более характерно для женщин и встречается в 20 раз чаще, чем у мужчин, зачастую в 35-55 лет. В детском возрасте болезнь Шегрена обнаруживают довольно редко.

Причины возникновения и механизмы развития

Причины развития данного заболевания неизвестны, однако высказываются мнения о наследственных факторах и аутоиммунном ответе на определенные виды вирусных инфекций.

В основе патогенеза заболевания лежит развития иммуноагрессивной реакции, при которой образуются антитела к тканям организма, а также инфильтрационных процессов в протоках желез внешней секреции.

Симптомы и лечение болезни Шегрена

При подозрении на болезнь Шегрена обращают внимание на следующие проявления:

  1. Ощущение сухости, инородного тела в глазах. Отмечается зуд век. В уголках глаз накапливается секрет густой консистенции. У многих ухудшается зрение.
  2. Сухой кератоконъюнктивит – непременный признак болезни Шегрена.
  3. Увеличенные слюнные железы, постоянная или периодическая сухость во рту.

: Синдром сухого глаза

Основные задачи коррекции заболевания таковы:

  1. Достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
  2. Улучшение общего состояния, повышение качества жизни.
  3. Предупреждение осложнений, которые при отсутствии адекватного лечения могут привести к смерти. Сюда можно отнести тяжелые поражения ЦНС, тяжелые системные васкулиты и другие осложнения.

От самого пациента также требуются определенные усилия. Какие могут быть рекомендации?

В ходе лечения следует учитывать приведенные ниже принципы, которые можно считать компонентом комплексной терапии:

  1. Дабы не способствовать еще большему иссушению слизистых, рекомендуется не пребывать в помещениях с кондиционирующими приборами. Также необходимо избегать сигаретного дыма. Не менее важно давать глазам отдых: тяжелые зрительные нагрузки, например, у монитора ни к чему. Также следует избегать сильного ветра.
  2. Врач обязательно спросит, какие препараты уже принимаются. На время лечения ограничиваются некоторые лекарства, а именно: антигистаминные, бета-адреноблокаторы, мочегонные, некоторые антидепрессанты. Также следует отказаться от сигарет, спиртного и кофеина.
  3. Жидкости нужно пить часто, но очень небольшими порциями. Желательно, чтобы в них не было сладкого. Стимулирование слюнотечения можно достичь при помощи жвачки или карамелек без сахара.
  4. Максимально качественные гигиенические процедуры полости рта. Помимо чистки зубов зубной постой дважды в день необходимо использовать фторированные ополаскивающие растворы, а также регулярно посещать стоматолога, особенно если в полости рта установлены ортодонтические конструкции.
  5. Для защиты эпителия роговицы можно использовать специально разработанные контактные линзы, но тут имеются свои особенности и ограничения.
  6. Окклюзия носослезного канала осуществляется при помощи пробок либо посредством коагуляции или оперативного вмешательства.

Что представляет собой лечение? Работа над болезнью Шегрена всегда предполагает комплексный подход. Центральное значение в лечении заболевания остается за медикаментозным лечением – гормональными препаратами и цитостатиками, особенно в комбинации.

В качестве симптоматического лечения – искусственная слеза, использование антисептических средств. Для улучшения слюноотделения выполняются новокаиновые блокады. Воспаление околоушных желез лечат антибиотиками.

Для гистологической картины характерны фиброзные изменения с миоэпителиальными островками и лимфоидными фолликулами. Обнаруживаются такие изменения как в крупных слюнных железах, так и в небольших, а также в железистой ткани других органов.

К каким врачам обращаться

Для начала необходимо обратиться к терапевту. Далее больной может быть отправлен к ревматологу. Направление к ревматологу выдает терапевт. При наличии различных осложнений ревматолог может также дать рекомендацию на консультацию к другим узькопрофильным специалистам.

Классификация

Учитывая симптоматику и наличие осложнений можно выделить начальную, выраженную и позднюю стадию.

Кроме того, степень активности воспалительных и иммунологических процессов также может розниться:

  1. Выраженная. В наиболее серьезных случаях отмечаются лабораторные признаки активного воспалительного процесса, паортиты, стоматиты, артриты и др.
  2. Умеренная. Для умеренного течения заболевания характерна меньшая выраженность воспалительного процесса, более низкая иммунологическая активность, при этом отмечаются деструктивные изменения железистой ткани.
  3. Минимальная. Преобладают изменения в железистой ткани (слезные, слюнные, желудочные): дистрофические, функциональные. При этом признаки воспалительного процесса в результатах лабораторных исследований слабые.

Кроме того, с учетом течения заболевания приятно выделять подострое и хроническое, на основе чего впоследствии будет определяться направление лечения.

Диагностика

Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.

Диагностические мероприятия предполагают лабораторные и инструментальные исследования:

Лабораторные исследованияИнструментальные исследования
ИсследованиеЧто показывает?Тест Ширмера: секреция слезы уменьшается при стимуляции гидроксидом аммония.

Контрастная рентгенография, УЗ-исследования, магнитно-резонансная томография.

По показаниям может понадобиться и биопсия.

Также по показаниям выдаются направления на консультации к другим узким специалистам (к гастроэнтерологу, напрпимер), и при необходимости для выявления осложнений назначают другие инструментальные исследования (эхокардиография, гастроскопия и многое другое).

Общий анализ крови

Биохимическое исследование

Иммунологические исследования

Нейтропения, ускорение скорости оседания эритроцитов, анемия

Повышен уровень гамма-глобулинов. Криоглобулинемия. Повышен уровень фибрина, серогликидов, сиаловых кислот.

Повышается уровень IgG, IgM. Антитела к железам и т.д.

Обнаруживаются клетки красной волчанки.

Зачастую необходима дифференциальная диагностика, в частности между болезнью Шегрена и синдромом Шегрена:

Болезнь ШегренаСиндром Шегрена
Обострения паротита в анамнезе, %10012-30
Визуальное увеличение больших слюнных желез, %40-507-10
Пришеечный кариес10012-15
СтадияВыраженная – поздняяНачальная – выраженная
Паренхиматозный паротит, %10060-90
Сухой кератоконъюнктивит, %10070-80
Лимфогистиолпазмоцитарная инфильтрация (>50 клеток в поле зрения), %10080-90

Сухость слизистых глаз и рта может быть проявлением многих нарушений, потому список патологий, от которых дифференцируют болезнь Шегрена, довольно обширный.

Прогноз и осложнения

В целом при своевременном осуществлении адекватного лечения прогноз благоприятный. Сама по себе болезнь Шегрена не угрожает жизни, однако осложнения заболевания могут стать причиной инвалидизации.

Чем раньше начато лечение, тем быстрее замедлится прогрессирование заболевания и восстановится трудоспособность.

Помимо синуситов, трахеитов, бронхитов, пневмоний может подключаться почечная недостаточность, различные системные поражения.

Не существует специфической профилактики болезни Шегрена.

Цены на лечение

Стоимость лечения для каждого пациента индивидуальна. Следует учитывать диагностические мероприятия, а также собственно лечение. Любые цены ориентировочны: могут изменяться в зависимости, например, от стадии заболевания.

Диагностические мероприятия болезни Шегрена обширны, включают множество анализов и инструментальных исследований. Так, программа диагностики в отделении нефрологии ревматологии, эндокринологии и диабетологии при Университетской клинике Гале (Германия) предполагает 3-дневное обследование, средняя стоимость которого составляет около 2200 евро.

В том же отделении полная диагностика и консервативное лечение заболевания в стационаре обойдется примерно в 5300 евро, опять же, с учетом тяжести заболевания.

Болезнь Шегрена трудно поддается лечению, необходима поддерживающая терапия, купирование беспокоящих проявлений. Однако при своевременном обращении и осуществлении адекватного лечения люди не теряют трудоспособность при достижении хорошего общего самочувствия и улучшении качества жизни.

Потому отчаиваться не стоит: с современным уровнем медицинской помощи можно счастливо жить долгие годы без осложнений болезни Шегрена.

Источник: https://stomaudit.ru/bolezn-shegrena-simptomy-i-lechenie/

Норма Развития
Добавить комментарий